Ebstein'sche Anomalie

Die Ebstein'sche Anomalie besteht in einer Missbildung der Trikuspidalklappe, deren hinteres Segel und über der Kammerscheidewand liegendes Segel der rechten Kammerwand anhaften.

Während der Kontraktion der rechten Kammer behindern die anhaftenden Segel deren normale Wandbewegung und auch den normalen Schluss der Trikuspidalklappe.
Die Auswirkung der Ebstein’schen Anomalie auf den Kreislauf ist in Abhängigkeit des Schweregrades der Missbildung sehr variabel. Sie reicht von einer leichten Trikuspidalinsuffizienz bei normal grossem Herzen bis hin zur schweren Trikuspidalinsuffizienz mit riesigem rechtem Vorhof und einem Übertritt von venösem Blut aus diesem in den linken Vorhof (rechts - links Shunt) sofern gleichzeitig ein Vorhofseptumdefekt vorliegt. In diesen Fällen besteht eine Cyanose.
Bei der Ebstein’schen Anomalie sind ernste Herzrhythmusstörungen besonders häufig.